Ahli biologi molekuler di Case Western Reserve University (AS) telah mensintesis prion manusia buatan pertama. Ini akan membantu mengembangkan terapi untuk penyakit prion, karena model hewan tidak cocok untuk mengevaluasi efektivitas terapi. Saat ini, penyakit yang mempengaruhi dan menghancurkan otak tidak dapat disembuhkan. Ini diumumkan dalam siaran pers di MedicalXpress.
Prion adalah golongan khusus agen infeksius, yaitu protein dengan struktur abnormal. Mereka mampu mengkatalisasi konversi protein membran normal PrP menjadi prion yang sama. Akibatnya, reaksi berantai dimulai, di mana sejumlah besar molekul abnormal terbentuk. Yang terakhir mengikat satu sama lain, membentuk amiloid - agregat protein yang tumbuh yang menumpuk di jaringan dan menyebabkan kerusakan jaringan. Dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob (spongiform encephaly), korteks belahan otak dan bagian otak lainnya hancur, yang pasti menyebabkan kematian pasien.
Para ilmuwan telah mempelajari cara mensintesis prion yang menginfeksi hewan pengerat, tetapi, seperti yang ditunjukkan oleh eksperimen pada hewan manusia (dengan implan gen manusia), protein ini tidak dapat menginfeksi manusia. Dalam perjalanan pekerjaan baru, para peneliti berhasil membuat patogen prion untuk manusia dari protein PrP yang dimodifikasi secara genetik, yang DNA-nya dimasukkan ke dalam bakteri Escherichia coli. Ahli biologi juga menemukan bahwa protein gangliosida GM1, yang terlibat dalam regenerasi jaringan saraf, mendorong perkembangbiakan prion dan penularan penyakit dari orang yang sakit ke orang yang sehat.
Selain itu, ternyata laju replikasi prion, infektivitas, dan kerentanan struktur otak tertentu ditentukan bukan oleh keberadaan protein yang salah lipatan, tetapi oleh modifikasi dalam struktur molekul, khususnya domain terminal-C - sebuah fragmen yang terletak di salah satu ujung persimpangan.
